Ciencia Puerto Rico y Radio Casa Pueblo te informan sobre las enfermedades neurodegenerativas. Los priones son proteínas que se encuentran en una configuración tridimensional diferente a la que deberían tener comunmente. Estos son asociados a enfermedades humanas neurodegenerativas como lo son la encefelopatía espongiforme en humanos, conocida como la enfermedad de Creutzfeldt-Jacob y en vacas como la enfermedad de las vacas locas, Insomnia Fatal Familiar, el síndrome de Alpers en niños, etc. Recientemente, científicos en el Instituto de Investigación Biomédica Whitehead en MIT, Massachussets, realizaron estudios de priones utilizando como modelo la levadura Saccharomyces cerevisiae. Estos descubrieron que existen proteínas, que poseen secuencias de aminoácidos específicas que las hacen candidatas a ser priones. Además, descubrieron que estas proteínas poseen regiones en sus secuencias de aminoácidos, conocidas como PrDs (dominios priónicos), las cuales les permiten poder cambiar su forma original a una que puede ser patogénica. Esto contradice estudios anteriores los cuales planteban que la secuencia de aminoácidos no era importante en el proceso de formación de un prión. Este estudio reveló que proteínas con estas secuencias específicas tienen la capacidad de transformar otras proteínas que naturalmente no poseen esta secuencia, en priones. Estudios como este, que intentan caracterizar, identificar y analizar el comportamiento de los priones, son cruciales para lograr hallar una cura en el futuro para estas enfermedades tan devastadoras. Para más información, visítanos: www.cienciapr.org. Para Ciencia Puerto Rico y Casa Pueblo les informó, Alex Reyes, estudiante subgraduado de la Universidad de Puerto Rico, Recinto de Río Piedras. Referencia: Laure´n, J., Gimbel, D.A., Nygaard, H.B., Gilbert, J.W., and Strittmatter, S.M. (2009) Cellular prion protein mediates impairment of synaptic plasticity by amyloid-β oligomers Nature , 457, 1128-1132.